氨基酸香妃口服液(现实版“香妃”？新生儿全身散发甜甜的香味，洗也洗不掉竟然是一种病)

10月怀胎，王女士生了一个“香妃宝宝”，天生自带甜甜的味道，尤其在出汗、尿尿后，这甜甜的味道会变浓，就像咖啡店里的枫糖香味。医生说，这是罕见的遗传病，需要终生坚持饮食疗法，否则会有生命危险！

这是王女士的di一个孩子，整个怀孕过程和生产过程都很顺利，是顺产，出生时也很健康。因为是顺产，王女士住了一晚就出院回家了。王女士以为，接下来的日子，就会跟其他 妈妈一样，忙碌而甜蜜。

然而，现实却给了她沉重的打击，她的宝宝是那么的与众不同。

回到家的di一个晚上，王女士在给宝宝换衣服时，发现有一点不对劲：宝宝的身上似乎有淡淡的甜甜的味道。但是她也没有细想，都说宝宝身上有奶香味，可能说的就是她家宝宝身上的味道。

但是di二天、di三天，王女士感觉得这甜甜的味道越来越明显，原先是换衣服的时候能闻到，现在只要稍微靠近一点就能闻到，甚至，在宝宝出汗或者尿尿完后，这甜味更明显，而且，仔细闻闻，就像咖啡店里的“枫糖香味”。

一起过来照顾月子的妈妈，也纳闷了，她说自己长这么大，好像也没有闻到过带有这种味道的宝宝，好像也没有听说过。

孩子他爹打趣到：难道我老婆生了一个“香妃宝宝”！

但是，他们的宝宝不仅浑身散发香味，而且，接下来的几天，他们发现宝宝吃奶越来越少，而且特别爱睡觉，醒着的时候精神也不大好。于是，一家子带着宝宝去了医院。

门诊的医生也是di一次听说、di一次闻到这种“枫糖味”的宝宝，但是直觉告诉他，这个宝宝不简单，肯定身上隐藏着什么，只是他现在不知道，再加上宝宝吃奶差、精神不好，于是就把宝宝收住院了。

住院后，经过反复检查，才发现，原来宝宝得了一种非常罕见的疾病——枫糖尿症。

医生说，枫糖尿症，是一种遗传病，但是王女士一家子很纳闷，他们两个家族都没有这个毛病，从哪里来的遗传呢？

原来，这是一种常染色体隐性遗传病，致病基因是父母双方各携带一个，父母身上因为都只携带了一个，所以不会发病，但是生下来的这个宝宝，恰巧都遗传到了父母的致病基因，2个隐性基因一结合，就发病了。

王女士很担心，这个病对宝宝有没有什么影响，如果是遗传病，是不是就不能根 治了？

医生说，得这个病的宝宝，天生就无法分解亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸这3个常见的氨基酸，而这3个氨基酸是蛋白质的常见成分。

所以，这种基因缺陷的宝宝，如果进食了含有亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸的食物，因为无法分解，会导致这些代谢产物在体内积聚，导致电解质代谢紊乱，不及时发现，及时纠正，会有生命危险。

即使及时发现，及时纠正，但是因为这个基因缺陷，宝宝以后都不能进食含有亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸的食物，换句话说，宝宝不能直接进食含有蛋白质的食物，比如母乳、比如普通的奶粉，比如以后添加辅食后的鸡蛋、牛奶等。

王女士直接崩溃了，要是都不能吃，宝宝还这么小，不能吃母乳，不能喝奶粉，那怎么长大啊。

医生叹了口气说，没办法，这些吃下去，又不能完全分解，积累的代谢产物会导致酮症酸中毒，更麻烦。好在，现代医学进步了，可以给宝宝买特殊配方的奶粉或者是氨基酸粉，但是，因为是基因出了问题，宝宝将来，终生都要进行饮食控制，要定期到医院随访，检测氨基酸水平。

zui后，医生还提醒王女士，因为是遗传病，一个宝宝已经发病，说明夫妻双方身上各有一个致病基因，如果他们将来考虑要二胎，一定要在怀孕的时候告诉医生，提早进行产前筛查，避免二宝也是枫糖尿症患者。

而大宝，已经生下来，我们就只能接受现实，但是，大宝的一生，注定终将是波折的，而父母，也注定会比一般的父母辛苦。（图片与文章无关，图片来源网络，侵权必删）

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我是小果，二宝妈妈，三甲医院儿科工作10年+经历，关注我，一起科学育儿。
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狗牯脑是什么茶？很多人都没有听说过的一个茶茗但喝过这个茶的朋友都能记住它的味道。它的特色到底在哪里呢？

狗牯脑被称为“神茶”有着百年茗茶的美誉，曾在1915年被获金奖，一路走红。仅仅是因为香高味浓吗，不是的。最主要的特点是茶滋味非常浓郁且饱满，鲜爽度高，甘醇爽口。

但如果是明前的口粮茶或雨前入口微苦即甘，回味很甘甜，形成这个特点有两个原因，第一个。是种植历史悠久的本地老品种茶树，它与外来引进品种。很大的差异。

第二个原因是因为。有着很好的生态环境，高海拔形成的。夏无酷暑、冬无严寒，在他不断的积累氨基酸、糖类等物质丰富，加上一个新鲜的高山原料一个好的工艺环环相扣。才能把它做出来。
作为老茶客微苦即甘的这个特点。它非常能够让人着迷，入口有一些苦。但是。稍等一会儿，这个苦会慢慢的化开，产生了生津，并且汤水含香。这正是一款绿茶的魅力所在。
还没有喝到狗牯脑茶的朋友一定要来尝尝它不一样的味道[可爱][可爱]
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